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बुधवार, 6 मार्च 2013

थैलेसीमिया क्या है?


थैलेसीमिया
Thalassemia - Myhealthpedia

थैलेसीमिया क्या है
थैलेसीमिया अनुवांशिक रोग का एक समूह है, जिसमें असम्यक हीमोग्लोबिन के उत्पादन के परिणामस्वरूप विलग रक्ताल्पता के परिणाम होते हैं और अल्प और अलक्षण गंभीर रक्ताल्पता पर्याप्त मात्रा में हीमोग्लोबिन का स्तर बनाए रखने के लिए रक्ताधान की ज़रूरत हो सकती है। 

इसके क्या कारण होते हैं?
थैलेसीमिया एक आनुवंशिक विकार के कारण होता है, हीमोग्लोबिन उत्पादन के लिए प्रोटीन गठन के लिए जिम्मेदार श्रृंखला दोषपूर्ण होती है, जिसके परिणाम के रूप में, असामान्य हीमोग्लोबिन का गठन होता है, जिससे लाल कोशिका आसानी से नष्ट हो जाती हैं और हीमोग्लोबिन के प्रमुख लाल सेल की कमी और रक्ताल्पता होती है। 

इसके लक्षण क्या हैं
मोटे तौर पर थैलेसीमिया के दो प्रमुख प्रकार देखे जाते हैं: 

थैलेसीमिया (थैलेसीमिया मायनर) लक्षण
इस मामले में, रोगी में थैलेसीमिया आंशिक रूप से जीन होते हैं, वे हीमोग्लोबिन पर गंभीर प्रभाव पैदा नहीं करते और उन्हें गंभीर रूप से बीमार महीं कर सकते। वे न तो काफी स्वस्थ होते हैं और न सामान्य, बहरहाल, कुछ थोड़ी रक्ताल्पता हो सकती है। यदि थैलेसीमिया विशेषता जन्म के समय मौजूद होता है, वह जीवनभर के लिए रहता है, और यह माता पिता से अगली पीढी के बच्चों को सौंप दिया जा सकता है। 

थैलेसीमिया ेजर 
यह एक बहुत गंभीर बीमारी है जो बचपन में ही शुरू होता है और यहाँ रोगी के जीन का पूरा सेट दोषपूर्ण होता है जोकि शरीर में हीमोग्लोबिन के गठन को बाधित करता है। प्रमुख थैलेसीमिया से बच्चे जन्म के समय सामान्य होते हैं, लेकिन तीन महीने और अठारह महीने की उम्र के बीच कमजोर हो जाते हैं। वे पीले पडने लगते हैं, अच्छी तरह से सो नहीं पाते, खाने के लिए सताते हैं और फीडिंग के बाद अक्सर उल्टी हो सकती है। यदि बच्चों को थैलेसीमिया प्रमुख का इलाज नहीं किया जाता है, तो आमतौर पर एक और आठ साल की उम्र के बीच मर जाते हैं। 

थैलेसीमिया के महत्वपूर्ण लक्षणों में शामिल हैं: 
· हथेली, नाखून और जीभ पीले पडना 
· लगातार सिरदर्द 
· आसानी से थकान और क्षमता की कमी 
· मामूली व्यायाम के साथ भी सांस की तकलीफ 
· पीलिया के साथ पीली आंखें और लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक टूटने के कारण त्वचा का पीलापन 
· तिल्ली वृद्धि की वृद्धि के कारण पेट के ऊपरी बाईं ओर दर्द और गांठ 

यह कैस पता चलता है
आम तौर पर रक्त परीक्षण और इलेक्ट्रोफोरेसिस (एक परीक्षण है जिससे हीमोग्लोबिन में प्रोटीन की प्रकृति का अध्ययन किया जाता है) द्वारा निदान होता है जो हीमोग्लोबिन के निम्न स्तर उसकी असामान्य संरचना दर्शाता है, जो थैलेसीमिया में पाई जाती है। 

इसका उपचार कैसे किया जाता है
लघु थैलेसीमिया के रोगी को रक्ताल्पता में कुछ आयरन की आवश्यक मात्रा को छोड़कर आम तौर पर बहुत इलाज की ज़रूरत नहीं होती है।
थैलेसीमिया मेजर में नियमित रूप से आमतौर पर हर चार सप्ताह रक्ताधान की जरूरत होती है। रक्ताधान के अलावा, डॉक्टर डिसफेरॉल के इंजेक्शन की सिफारिश करते हैं, जो नए रक्त के द्वारा बने अतिरिक्त आयरन को शरीर से बाहर फ्लश करेने में मदद करते हैं। 

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